Σημάδια δυσπλασίας συνδετικού ιστού στα παιδιά. Σύνδρομο δυσπλασίας συνδετικού ιστού: συμπτώματα στα παιδιά, ταξινόμηση και θεραπεία

Η δυσπλασία συνδετικού ιστού (CTD) σε ένα παιδί ονομάζεται μη φυσιολογικός σχηματισμός συνδετικού ιστού. Στο ανθρώπινο σώμα, καταλαμβάνει το μισό του συνολικού σωματικού βάρους. Η λειτουργία του είναι να συγκρατεί όλους τους ιστούς και ο σχηματισμός αρχίζει στη μήτρα, τις πρώτες ημέρες της ζωής του εμβρύου.

Εάν τα συστατικά από τα οποία σχηματίζεται ο ιστός είναι πολύ λίγα στο σώμα του μωρού, τότε μπορεί να προκύψουν σοβαρές αναπτυξιακές αποτυχίες, συμπεριλαμβανομένης της εξασθένισης της εγκυμοσύνης.

Με μια ελαφρώς έντονη ανεπάρκεια αυτών των συστατικών, διατηρείται η βιωσιμότητα του παιδιού, αλλά το βάρος και το ύψος του είναι χαμηλότερα από ό,τι σε άλλα παιδιά. Ωστόσο, η CTD δεν θεωρείται ασθένεια, αλλά ατομικό χαρακτηριστικό του σώματος. Επιπλέον, σχεδόν κάθε παιδί κάτω των 5 ετών έχει συμπτώματα CTD: υψηλή εκτατικότητα του δέρματος, αδυναμία των συνδέσμων κ.λπ. Επομένως, η διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο με βάση εξωτερικά σημάδια δυσπλασίας.

Το σύνδρομο CTD διακρίνεται σε διαφοροποιημένο και αδιαφοροποίητο.

  • Η διαφοροποιημένη δυσπλασία είναι μια πολύ σοβαρή ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μη αναστρέψιμες αλλαγές εσωτερικά όργανα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τέτοιες καταστάσεις οδηγούν σε θάνατο, αλλά είναι λίγες.
  • Η αδιαφοροποίητη δυσπλασία εμφανίζεται στο 50% όλων των παιδιών και η σοβαρότητα της πάθησης εξαρτάται από τη βαρύτητα.

Η δυσπλασία μπορεί να αναγνωριστεί από πολλά συμπτώματα. Οι γονείς είναι υποχρεωμένοι να είναι προσεκτικοί εάν οι γιατροί εντοπίσουν πολλά από αυτά τα σημάδια σε παιδιά ταυτόχρονα:

Από τον ορθοπεδικό

  1. Υπερκινητικές αρθρώσεις (το μωρό χαρακτηρίζεται από αυξημένη ευελιξία, μπορεί να κάνει με τις αρθρώσεις του αυτό που δεν μπορούν να κάνουν τα άλλα παιδιά).
  2. Η σπονδυλική στήλη παραμορφώνεται (το παιδί μπορεί να υποφέρει από σκολίωση, κύφωση).
  3. Το στήθος είναι παραμορφωμένο (μπορεί να έχει σχήμα χωνιού, τρόπιδα, καταθλιπτικό).
  4. Σκύψιμο ώμου.
  5. Αδύναμοι κοιλιακοί μύες.
  6. Κήλη.
  7. Η παρουσία μυϊκής υπότασης.
  8. Ασύμμετρο ή αποκλίνον ρινικό διάφραγμα.

Σχέδιο δυσπλασίας σε νεογνά

Από νευρολόγο

  1. Μειωμένος μυϊκός τόνος στα χέρια και τα πόδια.
  2. Συχνοί τραυματισμοί σε τένοντες και συνδέσμους.
  3. Σύνδρομο κόπωσης, κακός ύπνος.
  4. Η παρουσία ζάλης, πόνος στην καρδιά, αρτηριακή υπόταση.
  5. Επώδυνες αρθρώσεις και πλάτη.

Από την πλευρά του οφθαλμίατρου

  1. Η παρουσία μυωπίας, αστιγματισμού, υπεξάρθρημα του φακού.
  2. Ο βυθός, ο σκληρός χιτώνας και ο κερατοειδής αναπτύσσονται με παθολογίες.

Από τον οδοντίατρο

  1. Τα δόντια στα παιδιά μεγαλώνουν λανθασμένα ή με καθυστέρηση.
  2. Η κάτω γνάθο έχει λάθος μέγεθος.
  3. Η παρουσία υποπλαστικού σμάλτου των δοντιών.
  4. Το υοειδές frenulum είναι κοντό.

Με τη δυσπλασία στα παιδιά, τα δόντια δεν μεγαλώνουν σωστά

Από την πλευρά του καρδιολόγου

  1. Αρρυθμία, συχνή λιποθυμία.
  2. Η παρουσία κιρσών σε νεαρή ηλικία.
  3. Ξαφνική έναρξη ταχυκαρδίας.
  4. Το σύμπτωμα είναι πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας.

Από την πλευρά του πνευμονολόγου

  1. Συχνές βρογχίτιδα, πνευμονία και ΩΡΛ παθήσεις.
  2. Η παρουσία πολυκυστικής πνευμονοπάθειας, συνδρόμου υπεραερισμού.
  3. Τραχειοβρογχομεγαλία / τραχειοβρογχομαλακία.

Από γαστρεντερολόγο

  1. Το σύμπτωμα χαρακτηρίζεται από πρόπτωση εσωτερικών οργάνων.
  2. Λανθασμένη θέση του στομάχου, της χοληδόχου κύστης.
  3. Κήλη του διαφράγματος ή του οισοφάγου.
  4. Τακτικές δυσπεψίες.

Η δυσπλασία χαρακτηρίζεται από πρόπτωση εσωτερικών οργάνων

Από την πλευρά του παιδιάτρου

  1. Οι ιστοί του δέρματος ενός παιδιού είναι επιρρεπείς σε μώλωπες.
  2. Αύξηση της ελαστικότητας του δέρματος.
  3. Στα σημεία του τραυματισμού σχηματίζονται τραχιές ουλές.
  4. Κατά την εφηβεία και σε μια περίοδο έντονης ανάπτυξης, σχηματίζονται ραγάδες στο δέρμα.
  5. Ασύμμετρη διάταξη λεπίδων.
  6. Το παιδί ανήκει στον «ασθενικό τύπο»: λιποβαρή στη βρεφική ηλικία και στη συνέχεια στην εφηβεία με αυξημένη όρεξη, λεπτότητα και ελαφρότητα του οστικού ιστού, κόπωση, είναι δύσκολο για το παιδί να συγκεντρωθεί.
  7. Ξεχωριστή εμφάνιση: αυτιά μεγάλο μέγεθος, που προεξέχουν, τα μάτια είναι βαθιά, το κρανίο είναι μη τυποποιημένο, οι ωμοπλάτες προεξέχουν.

Θεραπεία

Όπως φαίνεται από τα αναφερόμενα συμπτώματα, τα παιδιά με δυσπλασία συνδετικού ιστού τείνουν να αρρωσταίνουν ταυτόχρονα και να παρατηρούνται από πολλούς διαφορετικούς ειδικούς ταυτόχρονα, καθένας από τους οποίους αντιμετωπίζει ακριβώς σύμφωνα με το δικό του προφίλ. Αλλά μετά την αναβίωση της οικογενειακής ιατρικής, τέτοιοι ασθενείς είχαν την ελπίδα ότι τελικά θα τους αντιμετώπιζε ένας γιατρός που θα αντιμετώπιζε όχι μεμονωμένες ασθένειες, αλλά την αιτία της εμφάνισής τους.

Το σύνδρομο DST είναι κληρονομικό, επομένως όλα τα μέλη της οικογένειας πρέπει να συνδέονται με τον σωστό τρόπο ζωής.

Καθημερινό καθεστώς. Το παιδί χρειάζεται να κοιμάται τουλάχιστον 8-9 ώρες και σε ορισμένες περιπτώσεις ο ημερήσιος ύπνος θα είναι χρήσιμος. Κάθε πρωί πρέπει να ξεκινάει με γυμναστική. Ελλείψει περιορισμών στον αθλητισμό, χρειάζεται να ασχολούνται σε όλη τους τη ζωή, ενώ ο επαγγελματικός αθλητισμός αντενδείκνυται κατηγορηματικά! Τα παιδιά με υπερκινητικές αρθρώσεις κατά τη διάρκεια των επαγγελματικών αθλημάτων θα αρχίσουν πολύ σύντομα να υποφέρουν από εκφυλιστικές-δυστροφικές παθολογίες του χόνδρινου ιστού της συνδεσμικής συσκευής. Αυτό οφείλεται σε συνεχείς τραυματισμούς, μικροεκροές που προκαλούν χρόνια άσηπτη φλεγμονή και δυστροφικές διεργασίες.

Μασάζ. Τα θεραπευτικά μασάζ θεωρούνται σημαντικό μέρος της αποκατάστασης αποκατάστασης παιδιών με δυσπλασία συνδετικού ιστού. Πρέπει να κάνετε μασάζ στην πλάτη, στη ζώνη του τραχήλου της μήτρας και στα άκρα σε μαθήματα 15-20 συνεδριών.

Εάν το παιδί πάσχει από πλατυποδία πόδια, τότε θα πρέπει να σηκώσετε παπούτσια με στηρίγματα καμάρας και να τα φοράτε μόνο. Εάν υπάρχουν παράπονα για τις αρθρώσεις, απαιτείται να επιλέξετε ορθολογικά παπούτσια, δηλαδή ένα στο οποίο το πόδι και ο αστράγαλος θα στερεωθούν σφιχτά με Velcro. Μέσα στα παπούτσια πρέπει να υπάρχουν όσο το δυνατόν λιγότερες ραφές, τα υλικά κατασκευής να είναι μόνο φυσικά, οι πλάτες να είναι ψηλές και σκληρές, το ύψος του τακουνιού να είναι 1-1,5 εκατοστά.

Για να αποφευχθεί η δυσπλασία, γίνεται μασάζ στο παιδί

Γυμναστική. Η θεραπεία περιλαμβάνει καθημερινές ασκήσεις ποδιών, ποδόλουτρα με προσθήκη θαλασσινού αλατιού για 10-15 λεπτά, μασάζ ποδιών και ποδιών.

Διατροφή. Η διατροφή είναι ο πιο σημαντικός κανόνας στη θεραπεία της CTD. Το παιδί χρειάζεται να οργανώσει μια καλή διατροφή με επαρκή ποσότητα λιπών, πρωτεϊνών και υδατανθράκων. Από πρωτεϊνούχα τρόφιμα, είναι επιθυμητό να προτιμάτε κρέας, ψάρι, ξηρούς καρπούς, φασόλια. Το τυρί και το τυρί κότατζ είναι απαραίτητα στη διατροφή. Όλα τα προϊόντα πρέπει να περιέχουν πολλά ιχνοστοιχεία και βιταμίνες.

Η απαλλαγή από το σύνδρομο της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι εύκολη και δύσκολη ταυτόχρονα. Η απλότητα της θεραπείας έγκειται στο γεγονός ότι δεν υπάρχει ανάγκη για νοσοκομείο και ακριβά φάρμακα. Η δυσκολία βρίσκεται στην ικανότητα να οργανώνει σωστά την καθημερινότητα, να ενδιαφέρει το παιδί και να το πείσει για την ανάγκη για κάποιες αλλαγές στη ρουτίνα της ζωής του.

Χάρη στη σωστή διατροφή και την καθημερινή ρουτίνα, τη σωματική δραστηριότητα και τον προσεκτικό γονικό έλεγχο, μπορείτε να απαλλαγείτε από τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού αρκετά γρήγορα. Και μαζί με το σύνδρομο, τα προβλήματα που σχετίζονται με την κύρια αιτία εμφάνισής τους θα αφήσουν και τα παιδιά.

Υπάρχουν τέτοιες εσωτερικές διαταραχές που οδηγούν στην εμφάνιση μιας ολόκληρης δέσμης ασθενειών σε διάφορους τομείς - από ασθένειες των αρθρώσεων έως εντερικά προβλήματα, και η δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι ένα λαμπρό παράδειγμα αυτών. Απέχει πολύ από το να το διαγνώσει ολόκληρος ο γιατρός, από το γεγονός ότι σε κάθε περίπτωση εκφράζεται από το σύνολο των σημείων του, κατά συνέπεια ο άνθρωπος μπορεί να θεραπεύεται άκαρπα για χρόνια, χωρίς να υποπτεύεται τι συμβαίνει μέσα του. Είναι επικίνδυνη αυτή η διάγνωση και ποια μέτρα πρέπει να ληφθούν;

Τι είναι η δυσπλασία του συνδετικού ιστού

Με μια γενική έννοια, η ελληνική λέξη "δυσπλασία" σημαίνει παραβίαση του σχηματισμού ή του σχηματισμού, που μπορεί να εφαρμοστεί τόσο σε ιστούς όσο και σε εσωτερικά όργανα στο σύνολο. Αυτό το πρόβλημα είναι πάντα εγγενές, από ό,τι συμβαίνει στην προγεννητική περίοδο.

Εάν αναφέρεται δυσπλασία συνδετικού ιστού, σημαίνει γενετικά ετερογενή ασθένεια που χαρακτηρίζεται από παραβίαση του σχηματισμού συνδετικού ιστού. Το εμπόδιο είναι πολυμορφικό, κατά προτίμηση εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία.

Στην επίσημη ιατρική, η παθολογία του σχηματισμού συνδετικού ιστού μπορεί επίσης να βρεθεί με τα ονόματα:

  • κληρονομική κολλαγονοπάθεια;
  • σύνδρομο υπερκινητικότητας.

Συμπτώματα

Ο αριθμός των σημείων διαταραχών του συνδετικού ιστού είναι τόσο μεγάλος που ένα προς ένα ο ασθενής μπορεί να τα συνδυάσει με κάθε είδους ασθένειες: η παθολογία αντανακλάται στα περισσότερα εσωτερικά συστήματα - από το νευρικό έως το καρδιαγγειακό και μάλιστα εκφράζεται με τη μορφή αυθόρμητη μείωση του σωματικού βάρους. Συχνά, αυτός ο τύπος δυσπλασίας ανιχνεύεται μόνο μετά από εξωτερικές αλλαγές ή διαγνωστικά μέτρα που λαμβάνονται από γιατρό για άλλους σκοπούς.

Μεταξύ των πιο λαμπρών και ανιχνευόμενων με υψηλή συχνότητα σημείων διαταραχών του συνδετικού ιστού είναι:

  • Αυτόνομη δυσλειτουργία, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή κρίσεων πανικού, ταχυκαρδίας, λιποθυμίας, κατάθλιψης, νευρικής εξάντλησης.
  • Προβλήματα ψυχικών βαλβίδων, συμπεριλαμβανομένης της πρόπτωσης, καρδιακών ανωμαλιών, διανοητικής ανεπάρκειας, παθολογιών του μυοκαρδίου.
  • Ασθενοποίηση - αδυναμία του ασθενούς να υποβάλει τον εαυτό του σε συνεχές σωματικό και ψυχικό στρες, συχνές ψυχοσυναισθηματικές καταρρεύσεις.
  • Παραμόρφωση σχήματος Χ των ποδιών.
  • Κιρσοί, φλέβες αράχνης.
  • Υπερκινητικότητα των αρθρώσεων.
  • σύνδρομο υπεραερισμού.
  • Συχνό φούσκωμα λόγω πεπτικών διαταραχών, δυσλειτουργία του παγκρέατος, προβλήματα με την παραγωγή χολής.
  • Πόνος όταν προσπαθείτε να τραβήξετε το δέρμα προς τα πίσω.
  • Προβλήματα με το ανοσοποιητικό σύστημα, την όραση.
  • Μεσεγχυματική δυστροφία.
  • Ανωμαλίες στο σχηματισμό της γνάθου (συμπεριλαμβανομένου του δαγκώματος).
  • Πλατυποδία, συχνές εξαρθρώσεις των αρθρώσεων.

Οι γιατροί είναι σίγουροι ότι τα άτομα που έχουν δυσπλασία συνδετικού ιστού έχουν ψυχολογικές διαταραχές στο 80% των περιπτώσεων. Η ήπια μορφή είναι η κατάθλιψη, το συνεχές άγχος, η χαμηλή αυτοεκτίμηση, η έλλειψη φιλοδοξίας, η δυσαρέσκεια για την τρέχουσα κατάσταση των πραγμάτων, που ενισχύεται από την απροθυμία να αλλάξει κάτι. Ωστόσο, ακόμη και ο αυτισμός μπορεί να συνυπάρχει με τη διάγνωση «συνδρόμου δυσπλασίας συνδετικού ιστού».

Στα παιδιά

Κατά τη γέννηση, ένα παιδί μπορεί να στερηθεί φαινοτυπικών σημείων παθολογίας του συνδετικού ιστού, ακόμη και αν πρόκειται για κολλαγονοπάθεια, η οποία έχει λαμπρές κλινικές εκδηλώσεις. Κατά τη μεταγεννητική περίοδο, δεν αποκλείονται επίσης οι ελλείψεις στο σχηματισμό συνδετικού ιστού· επομένως, μια τέτοια διάγνωση σπάνια γίνεται για ένα νεογέννητο. Η κατάσταση περιπλέκεται επίσης από τη φυσική κατάσταση του συνδετικού ιστού για παιδιά κάτω των 5 ετών, λόγω της οποίας το δέρμα τους τεντώνεται πολύ ισχυρά, οι σύνδεσμοι τραυματίζονται εύκολα και παρακολουθείται η υπερκινητικότητα των αρθρώσεων.

Σε παιδιά άνω των 5 ετών, με αμφιβολίες για δυσπλασία, επιτρέπεται να δουν:

  • αλλαγές στη σπονδυλική στήλη (κύφωση / σκολίωση).
  • παραμορφώσεις στο στήθος?
  • κακός μυϊκός τόνος?
  • ασύμμετρες ωμοπλάτες.
  • κακή απόφραξη?
  • ευθραυστότητα του οστικού ιστού.
  • αυξημένη ελαστικότητα της οσφυϊκής περιοχής.

Αιτίες

Η βάση των αλλαγών στον συνδετικό ιστό είναι γενετικές μεταλλάξεις, επομένως, η δυσπλασία του σε όλες τις μορφές δεν μπορεί να αναγνωριστεί ως ασθένεια: ορισμένες από τις εκδηλώσεις του δεν επιδεινώνουν την ποιότητα της ανθρώπινης ζωής. Το δυσπλαστικό σύνδρομο προκαλείται από μεταμορφώσεις στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την κύρια πρωτεΐνη που σχηματίζει τον συνδετικό ιστό - το κολλαγόνο (λιγότερο συχνά - ινιδίνη). Εάν σημειωθεί αστοχία στη διαδικασία σχηματισμού των ινών του, δεν θα μπορούν να αντέξουν το φορτίο. Επιπλέον, η ανεπάρκεια μαγνησίου δεν αποκλείεται ως παράγοντας εμφάνισης τέτοιας δυσπλασίας.

Ταξινόμηση

Οι γιατροί σήμερα δεν έχουν καταλήξει σε μια ολοκληρωμένη κρίση σχετικά με τη συστηματοποίηση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού: επιτρέπεται να τη χωρίσετε σε ομάδες σχετικά με τις διαδικασίες που συμβαίνουν με το κολλαγόνο, αλλά αυτή η προσέγγιση σας επιτρέπει να εργαστείτε μόνο με διαδοχική δυσπλασία. Πιο πολυλειτουργικό θεωρείται περαιτέρω συστηματοποίηση:

  • Μια διαφοροποιημένη διαταραχή του συνδετικού ιστού, η οποία έχει εναλλακτικό όνομα - κολλαγονοπάθεια. Η δυσπλασία είναι διαδοχική, τα σημεία είναι ευδιάκριτα, η διάγνωση της νόσου του τοκετού όχι.
  • Διαταραχή αδιαφοροποίητου συνδετικού ιστού - αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τις υπόλοιπες περιπτώσεις που δεν μπορούν να αποδοθούν σε διαφοροποιημένη δυσπλασία. Η συχνότητα της διάγνωσής της είναι πολλαπλάσια, και σε άτομα όλων των ηλικιών. Ένα άτομο που έχει βρει μια αδιαφοροποίητη παθολογία του συνδετικού ιστού συχνά δεν χρειάζεται θεραπεία, αλλά θα πρέπει να παρακολουθείται από γιατρό.

Διαγνωστικά

Πολλά αμφιλεγόμενα ζητήματα συνδέονται με αυτό το είδος δυσπλασίας, από το γεγονός ότι οι ειδικοί εφαρμόζουν διάφορες επιστημονικές προσεγγίσεις στο θέμα της διάγνωσης. Μια εξαιρετική στιγμή, που δεν προκαλεί αμφιβολίες, είναι η ανάγκη για κλινική και γενεαλογική έρευνα, από το γεγονός ότι οι ελλείψεις του συνδετικού ιστού είναι έμφυτες. Επιπλέον, για να διευκρινιστεί η εικόνα, ο γιατρός θα χρειαστεί:

  • συστηματοποίηση των ισχυρισμών του ασθενούς·
  • μετρήστε το σώμα σε τμήματα (για τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, το μήκος τους είναι σε ζήτηση).
  • αξιολόγηση της κινητικότητας των αρθρώσεων.
  • αφήστε τον ασθενή να προσπαθήσει να πιάσει τον καρπό του με τον αντίχειρα και το μικρό του δάχτυλο.
  • πραγματοποιήστε υπερηχοκαρδιογράφημα.

Αναλύει

Η εργαστηριακή διάγνωση αυτού του τύπου δυσπλασίας είναι η κατανόηση της ανασκόπησης των ούρων στη βαθμίδα της υδροξυπρολίνης και των γλυκοζαμινογλυκανών - ουσίες που εμφανίζονται στη διαδικασία διάσπασης του κολλαγόνου. Επιπλέον, ο έλεγχος αίματος για συχνές μεταλλάξεις στο PLOD και η γενική βιοχημεία (λεπτομέρεια από φλέβα), μεταβολικές διεργασίες στον συνδετικό ιστό, δείκτες ορμονικού και μεταλλικού μεταβολισμού είναι χρήσιμοι.

Ποιος γιατρός αντιμετωπίζει τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού

Στα παιδιά, ο παιδίατρος ασχολείται με τη διάγνωση και την ανάπτυξη της θεραπείας (αρχικό επίπεδο), επειδή δεν υπάρχει γιατρός που να λειτουργεί εξαιρετικά με τη δυσπλασία. Αργότερα, το σχήμα είναι πανομοιότυπο για άτομα όλων των ηλικιών: εάν υπάρχουν πολλές εκδηλώσεις παθολογίας του συνδετικού ιστού, θα χρειαστεί να πάρετε ένα σχέδιο θεραπείας από καρδιολόγο, γαστρεντερολόγο, ψυχοθεραπευτή κ.λπ.

Θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού

Δεν υπάρχουν μέθοδοι για να απαλλαγείτε από αυτή τη διάγνωση, από το γεγονός ότι αυτός ο τύπος δυσπλασίας επηρεάζει τις μεταμορφώσεις στα γονίδια, ωστόσο, πολύπλοκα μέτρα μπορούν να ανακουφίσουν την κατάσταση του ασθενούς εάν πάσχει από κλινικές εκδηλώσεις παθολογίας του συνδετικού ιστού. Κατά προτίμηση, εφαρμόζεται ένα πρόγραμμα πρόληψης παροξύνσεων, το οποίο αποτελείται από:

  • καλά επιλεγμένη σωματική δραστηριότητα.
  • ατομική διατροφή?
  • φυσιοθεραπεία;
  • ιατρική περίθαλψη;
  • ψυχιατρική φροντίδα.

Συνιστάται η προσφυγή σε χειρουργική επέμβαση για αυτού του είδους τη δυσπλασία μόνο σε περίπτωση παραμόρφωσης του θώρακα, σοβαρών διαταραχών της σπονδυλικής στήλης (αποκλειστικά ιερή, οσφυϊκή και αυχενική). Το σύνδρομο της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά απαιτεί μια πρόσθετη ομαλοποίηση της καθημερινής ρουτίνας, συνεχή σωματική δραστηριότητα - κολύμπι, ποδηλασία, σκι. Ωστόσο, ένα παιδί με τέτοια δυσπλασία δεν πρέπει να δίνεται σε ένα πολύ επαγγελματικό άθλημα.

Χωρίς χρήση φαρμάκων

Οι γιατροί συμβουλεύουν την έναρξη θεραπείας με τον αποκλεισμό της υψηλής σωματικής άσκησης, της σκληρής δουλειάς, συμπεριλαμβανομένης της ψυχικής εργασίας. Ο ασθενής πρέπει να κάνει μια πορεία άσκησης για ένα χρόνο, πιθανότατα έχοντας λάβει ένα σχέδιο μαθήματος από έναν ειδικό και πραγματοποιώντας τις ίδιες ενέργειες μόνος του στο σπίτι. Επιπλέον, θα χρειαστεί να επισκεφθείτε την κλινική για να υποβληθείτε σε ένα σύμπλεγμα διαδικασιών φυσιοθεραπείας: υπεριώδη ακτινοβολία, τρίψιμο, ηλεκτροφόρηση. Δεν αποκλείεται ο σκοπός του κορσέ που στηρίζει το λαιμό. Ανάλογα με την ψυχοσυναισθηματική κατάσταση, μπορεί να συνταγογραφηθεί επίσκεψη σε ψυχοθεραπευτή.

Για παιδιά με αυτόν τον τύπο δυσπλασίας, ο γιατρός συνταγογραφεί:

  • Μασάζ άκρων και πλάτης με έμφαση στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας. Η διαδικασία πραγματοποιείται κάθε έξι μήνες, 15 συνεδρίες η καθεμία.
  • Φορώντας ένα στήριγμα καμάρας εάν διαγνωστεί βλαισός βλαισός.

Διατροφή

Η έμφαση στη διατροφή ενός ασθενούς που έχει διαγνωστεί με παθολογία του συνδετικού ιστού, οι ειδικοί συνιστούν να γίνεται σε πρωτεϊνούχα τρόφιμα, αλλά αυτό δεν σημαίνει πλήρη αποκλεισμό των υδατανθράκων. Το καθημερινό μενού για τη δυσπλασία πρέπει σίγουρα να αποτελείται από άπαχο ψάρι, θαλασσινά, όσπρια, τυρί κότατζ και σκληρό τυρί, συμπληρωμένα με λαχανικά, φρούτα χωρίς ζάχαρη. Σε μικρό αριθμό στην καθημερινή διατροφή πρέπει να χρησιμοποιούνται ξηροί καρποί. Εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να συνταγογραφηθεί ένα σύμπλεγμα βιταμινών, αποκλειστικά για παιδιά.

Λήψη φαρμάκων

Ποτό φάρμακαπρέπει να είναι υπό την επίβλεψη γιατρού, επειδή δεν υπάρχει πολυλειτουργικό χάπι για τη δυσπλασία και είναι αδύνατο να προβλεφθεί η αντίδραση ενός συγκεκριμένου οργανισμού ακόμη και στο πιο αβλαβές φάρμακο. Στη θεραπεία για τη βελτίωση της κατάστασης του συνδετικού ιστού με τη δυσπλασία του, μπορούν να συμπεριληφθούν τα ακόλουθα:

  • Ουσίες που διεγείρουν τη φυσική παραγωγή κολλαγόνου - ασκορβικό οξύ, βιταμίνες της ομάδας Β και πηγές μαγνησίου.
  • Φάρμακα που ομαλοποιούν το επίπεδο των ελεύθερων αμινοξέων στο αίμα - Γλουταμινικό οξύ, Γλυκίνη.
  • Μέσα που βοηθούν τον μεταβολισμό των μετάλλων.
  • Παρασκευάσματα για τον καταβολισμό γλυκοζαμινογλυκανών, κατά προτίμηση σε θειική χονδροϊτίνη.

Χειρουργική επέμβαση

Λόγω του γεγονότος ότι αυτή η παθολογία του συνδετικού ιστού δεν θεωρείται ασθένεια, ο γιατρός θα δώσει σύσταση για την επέμβαση εάν ο ασθενής υποφέρει από παραμόρφωση της μυοσκελετικής μονάδας ή η δυσπλασία μπορεί να είναι θανατηφόρα λόγω αποφράξεων με αιμοφόρα αγγεία. Στα παιδιά, το χειρουργικό δέσιμο εφαρμόζεται λιγότερο συχνά από ό,τι στους ενήλικες, οι γιατροί έχουν ζήλο να τα βγάλουν πέρα ​​με τη χειρωνακτική θεραπεία.

Το ανθρώπινο σώμα αποτελείται από συνδετικό ιστό, ο οποίος εκτελεί προστατευτική, τροφική και υποστηρικτική λειτουργία. Εάν υπήρξε παραβίαση του σχηματισμού του κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη του εμβρύου, τότε το παιδί γεννιέται στον κόσμο με δυσπλασία συνδετικού ιστού. Η διάγνωση για τους γονείς ακούγεται τρομακτική. Είναι όμως;

Τι συνέβη?

Ο συνδετικός ιστός παράγεται από μεσεγχυματικά κύτταρα που εμπλέκονται στη μορφογένεση οποιουδήποτε ιστού κατά την ανάπτυξη του εμβρύου. Τα περισσότερα απόστο ανθρώπινο σώμα είναι ινώδες. Αποτελείται δηλαδή από πρωτεΐνη ελαστίνης και ίνες κολλαγόνου, που του δίνουν δύναμη, ελαστικότητα και σχήμα. Αρθρικός χόνδρος, λίπος, αίμα, ίριδα, οστά - όλα αυτά είναι ένας συνδετικός ιστός που βοηθά τα ανθρώπινα όργανα και συστήματα να λειτουργούν σωστά.

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι ένα ελάττωμα της βασικής ουσίας και των ινωδών δομών του ιστού, που προκαλεί διαταραχή της ομοιόστασης σε όλα τα επίπεδα της ζωτικής δραστηριότητας του σώματος. Μια ιδιόμορφη μετάλλαξη των γονιδίων που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση των ινών οδηγεί στην αδυναμία του συνδετικού ιστού να αντέξει ένα πλήρες μηχανικό φορτίο.

Οι αποκλίσεις στην ανάπτυξη των ιστών μπορεί να είναι δύο τύπων:

  • εισαγωγή (οι ίνες του υφάσματος είναι πολύ μακριές και ελαστικές).
  • διαγραφή (οι ίνες είναι πολύ κοντές, με αυξημένη ελαστικότητα).

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η διαγραφή δεν είναι επικίνδυνη για την ανθρώπινη ζωή. Δεν παρατηρούνται σημαντικές αποκλίσεις στο έργο των οργάνων και των συστημάτων σε αυτή την κατάσταση. Η εισαγωγή, από την άλλη πλευρά, συνεπάγεται μια σειρά από παθολογίες, τις οποίες οι γιατροί ονομάζουν συλλογικά «σύνδρομο δυσπλασίας συνδετικού ιστού». Η νόσος εκδηλώνεται συχνότερα με αλλαγές στα όργανα (ιδιαίτερα στην καρδιά) και στο μυοσκελετικό σύστημα. Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού της καρδιάς είναι επικίνδυνη γιατί δεν γίνεται αμέσως αισθητή, προκαλώντας επίμονες διαταραχές στη λειτουργία του μυοκαρδίου. Οι αλλαγές στα οστά, τους χόνδρους και τους τένοντες είναι ορατές σχεδόν αμέσως μετά τη γέννηση του μωρού.

Η νόσος χωρίζεται σε δύο ομάδες: διαφοροποιημένη και αδιαφοροποίητη δυσπλασία συνδετικού ιστού. Στην πρώτη περίπτωση, οι ειδικοί καταφέρνουν να βρουν ένα γονιδιακό ελάττωμα που οδηγεί στον σχηματισμό κλινικών συμπτωμάτων. Αλλά με το UCTD, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η αιτία των παραβιάσεων στο γονιδίωμα. Δεν υπάρχουν δεδομένα για τέτοιες ασθένειες στον ταξινομητή ICD 10.

Λόγοι για την ανάπτυξη διαταραχών

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η κύρια αιτία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά είναι η γονιδιακή μετάλλαξη κατά την εμβρυογένεση. Τις περισσότερες φορές, υποφέρουν τα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή ινιδικής πρωτεΐνης, ενζύμων και συμπλεγμάτων υδατανθράκων-πρωτεϊνών. Οι ακόλουθοι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν μια «κατάρρευση»:

  • υποσιτισμός (υψηλή περιεκτικότητα σε βαφές στα τρόφιμα, κατανάλωση φαστ φουντ).
  • τοξικές επιδράσεις φαρμάκων και καρκινογόνων ουσιών.
  • επαγγελματική βλάβη?
  • ιογενείς λοιμώξεις?
  • κακή οικολογία.

Η συγγενής δυσπλασία σε ένα παιδί είναι συνέπεια της επιβαρυμένης κληρονομικότητας των γονέων. Εάν η παθολογία καταγραφεί και στους δύο συντρόφους, τότε ο κίνδυνος «σπάσιμο» των γονιδίων αυξάνεται στο 80%.

Το σύνδρομο της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού της καρδιάς σχηματίζεται για τους ίδιους λόγους, αλλά εκδηλώνεται πιο συχνά στην εφηβεία. Αυτό οφείλεται σε ορμονικές αλλαγές στο σώμα, όταν το επίπεδο τεστοστερόνης και προγεστερόνης στο αίμα αυξάνεται. Μερικές φορές μια τέτοια παραβίαση προκαλείται από ασθένειες θυρεοειδής αδέναςή έλλειψη αλάτων μαγνησίου.

Οι αιτίες της αδιαφοροποίητης δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι οι εξής:

  • κληρονομική προδιάθεση;
  • υψηλά επίπεδα ορμονών στις 32-40 εβδομάδες εγκυμοσύνης.
  • έκθεση σε ακτινοβολία ή άλλες εκθέσεις·
  • η παρουσία ΣΜΝ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ιδιαίτερα ιογενών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει μια πολυπαραγοντική φύση του σχηματισμού της νόσου.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι δύσκολη ένας μεγάλος αριθμός απόκλινικά συμπτώματα που δεν εντοπίζουν σωστά και γρήγορα την παθολογία. Μια ολοκληρωμένη εξέταση ασθενών περιλαμβάνει:

  • εργαστηριακές εξετάσεις αίματος (BAC, UAC, δείκτες όγκου).
  • ανάλυση ούρων (γλυκοζαμινογλυκάνες και υδροξυπρολίνη).
  • αξιολόγηση της κινητικότητας των αρθρώσεων στην κλίμακα Beighton·
  • "δοκιμή καρπού"?
  • Ακτινογραφία οργάνων και ιστών.
  • FGDS;
  • βιοψία με ιστολογική εξέταση του υλικού.

Εάν υπάρχουν υποψίες για την παρουσία συνδρόμου δυσπλασίας συνδετικού ιστού της καρδιάς, τότε πραγματοποιούνται μέθοδοι ηλεκτροφυσιολογικής εξέτασης - ΗΕΓ και ΗΚΓ.

Η σοβαρή δυσπλασία του συνδετικού ιστού στα παιδιά μπορεί μερικές φορές να παρατηρηθεί με γυμνό μάτι χωρίς καμία εξέταση, αλλά είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό. Μόνο ένας γιατρός κάνει μια διάγνωση και συνταγογραφεί ατομική θεραπεία, λαμβάνοντας υπόψη τα χαρακτηριστικά της υγείας του ασθενούς.

Συμπτώματα

Σε μια παθολογική κατάσταση, σημαντικό ρόλο στον σχηματισμό κλινικών σημείων παίζει ο εντοπισμός της διαταραχής. Οι γιατροί σημειώνουν τα ακόλουθα κοινά συμπτώματα της νόσου:

  • προβλήματα ύπνου?
  • γρήγορη κόπωση.
  • καρδιακός πόνος;
  • κεφαλγία;
  • ζάλη ή λιποθυμία.

Από την πλευρά του μυοσκελετικού συστήματος καταγράφονται πλατυποδία, επιμήκυνση άκρων, σκολίωση ή παραμόρφωση του θώρακα και ιδιότητες υπερκινητικότητας των αρθρώσεων. Οι ασθενείς μπορούν να λυγίσουν τα δάχτυλά τους κατά 90 μοίρες ή να στρίψουν τα χέρια τους πίσω από την πλάτη τους.

Με τη δυσπλασία της καρδιάς, παρατηρούνται συνταγματικά σημάδια υπανάπτυξης του οργάνου: καρδιά "στάγδην" ή "κρεμασμένη", στροφή γύρω από τον διαμήκη και οβελιαίο άξονα. Η υπερηχογραφική εξέταση της καρδιάς αποκαλύπτει προβλήματα με τις χορδές, τις βαλβίδες, τα διαφράγματα μεταξύ των κοιλιών. Διαγιγνώσκονται τα ακόλουθα δομικά χαρακτηριστικά της καρδιάς και των δομικών μερών της:

  • πρόπτωση των φυλλαδίων της μιτροειδούς βαλβίδας.
  • μη φυσιολογικός αριθμός φυλλαδίων στις βαλβίδες.
  • επέκταση του εγγύς τμήματος της αορτής και του πνευμονικού κορμού.
  • η παρουσία ανευρυσμάτων?
  • λειτουργικές διαταραχές του συστήματος αγωγιμότητας.

Το σύνδρομο της παθολογίας των οργάνων της όρασης περιλαμβάνει την ανάπτυξη οφθαλμικών ασθενειών. Αστιγματισμός, μυωπία, αποκόλληση ή αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς, μπλε σκληρός χιτώνας - όλα αυτά μπορεί να είναι σημάδι ακατάλληλου σχηματισμού συνδετικού ιστού. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονιούνται για συνεχείς επιθέσεις μυγών μπροστά στα μάτια τους ή για άδικο πόνο και πόνο.

Η κληρονομική δυσπλασία του συνδετικού ιστού προκαλεί την εμφάνιση πρώιμων κιρσών των άκρων. Τα αγγεία στους ασθενείς γίνονται εύθραυστα και διαπερατά, γεγονός που αυξάνει τον κίνδυνο εσωτερικής αιμορραγίας. Οι ρινορραγίες είναι πολύ συχνές. Η επιδερμική στιβάδα του δέρματος λεπτύνεται και αλλάζει έντονα: εμφανίζονται αραχνοειδείς φλέβες, αιμαγγειώματα ή τηλεκτασίες, προσδιορίζεται υπερβολική ελαστικότητα.

Η ασθένεια είναι διαφορετική στις εκδηλώσεις της, επομένως οι γιατροί διακρίνουν άλλα σύνδρομα της παθολογικής κατάστασης:

  • βρογχοπνευμονική?
  • σπονδυλογενής;
  • εντοσθιακός;
  • καλλυντικά και άλλα.

Η δυσπλασία μπορεί να προκαλέσει ψυχικές διαταραχές, όπως υποχονδρία, νεύρωση ή κατάθλιψη. Οι ασθενείς υποτιμούν τις δικές τους δυνατότητες, είναι συναισθηματικά ασταθείς, ανήσυχοι, ευάλωτοι. Έχουν κρίσεις αυτομαστίγωσης, σκέψεις αυτοκτονίας, μείωση του ενδιαφέροντος για τη ζωή.

Θεραπεία

Οι εκδηλώσεις της νόσου είναι τόσο μεμονωμένες που δεν υπάρχει καθολικό θεραπευτικό σχήμα. Οι στόχοι της θεραπείας είναι οι εξής: η αύξηση του επιπέδου σχηματισμού κολλαγόνου, η εξάλειψη των απειλητικών για τη ζωή συμπτωμάτων της νόσου και η ομαλοποίηση της ψυχικής κατάστασης του ασθενούς.

Η συντηρητική θεραπεία πραγματοποιείται σε μαθήματα διάρκειας από 3 έως 8 εβδομάδες. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και την παρουσία συνοδών παθολογιών, τα μαθήματα συνταγογραφούνται 1-3 φορές το χρόνο. Για την τόνωση της παραγωγής κολλαγόνου, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:

  • Βιταμίνη C;
  • Θειικός χαλκός 1%;
  • συνθετικές βιταμίνες του συμπλέγματος Β.

Τα σκευάσματα μαγνησίου για τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού αποτελούν τη βάση της θεραπείας. Χάρη σε αυτό το στοιχείο, η δομή του RNA μεταφοράς σταθεροποιείται, ο συνολικός ρυθμός πρωτεϊνικής σύνθεσης αυξάνεται, το οξυγόνο διατηρείται στα κύτταρα και η διεγερσιμότητα των νευρώνων μειώνεται.

Προκειμένου να συμβεί η αποσύνθεση των γλυκοζαμινογλυκανών, οι γιατροί συνιστούν να πίνετε μια πορεία Rumalon, Chondroxide ή θειικής χονδροτίνης. Για τη σταθεροποίηση του μεταβολισμού των μετάλλων, χρησιμοποιείται το Alfacalcidol, για την αύξηση του επιπέδου των αμινοξέων στο αίμα - Kaliyaorotat, για την καθιέρωση του μεταβολισμού της βιοενέργειας - Mildranat ή Riboxin. Όλα τα παραπάνω φάρμακα πρέπει να πίνονται μόνο σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού υπό τον έλεγχο των ζωτικών παραμέτρων του αίματος.

Φυσικοθεραπεία για δυσπλασία

Τα μαθήματα των διαδικασιών φυσιοθεραπείας συνταγογραφούνται από φυσιοθεραπευτή, λαμβάνοντας υπόψη όλα τα χαρακτηριστικά της παθολογικής κατάστασης. Σε σοβαρές διαταραχές της κινητήριας συσκευής, συνιστάται λέιζερ, μαγνητική, επαγωγική θεραπεία, ηλεκτροφόρηση φαρμάκων με Dimexide. Για να αυξηθεί ο τόνος των αιμοφόρων αγγείων, χρησιμοποιούνται λουτρά κωνοφόρων, υδρόθειου, ανθρακικού και ραδονίου, καθώς και σάουνα και ντους αντίθεσης. Σε περίπτωση φυτικού αγγειακού συνδρόμου, συνιστάται η συνταγογράφηση διαλύματος 1% καφεΐνης βενζοϊκού νατρίου, μεζατόν ή εφεδρίνης σύμφωνα με τη μέθοδο κολάρου ή σύμφωνα με τη μέθοδο Shcherbak.

Θεραπευτική άσκηση για δυσπλασία συνδετικού ιστού

Η συνήθης φυσική αγωγή ή ένα σύμπλεγμα θεραπείας άσκησης ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με δυσπλασία. Οι ασκήσεις εκτελούνται καθημερινά για 20-40 λεπτά. Συνιστώνται φορτία σε στατική-δυναμική λειτουργία χωρίς επαφή, τα οποία εκτελούνται στη θέση «ξαπλωμένη στην πλάτη». Για να ενεργοποιήσετε το έργο του καρδιαγγειακού συστήματος, είναι χρήσιμο να συμμετέχετε σε αερόβια προπόνηση: τζόκινγκ, περπάτημα, σκι, ασκήσεις αναπνοής, ποδηλασία. Στο σπίτι, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε ποδήλατα γυμναστικής.

Οι ασθενείς δεν πρέπει να εκτελούν έλξη σπονδυλικής στήλης, κρέμασμα, ανύψωση μπάρα και kettlebells, ισομετρικές ασκήσεις. Είναι επίσης απαραίτητο να εγκαταλείψουμε όλα τα είδη αθλημάτων επαφής, την άρση βαρών, τον επαγγελματικό χορό.

Χρειάζεται να ακολουθήσω δίαιτα για δυσπλασία συνδετικού ιστού;

Οι περισσότεροι ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού διαγιγνώσκονται με ασθένειες γαστρεντερικός σωλήνας. Μεταξύ των πιο κοινών είναι η γαστρίτιδα και το έλκος στομάχου. Εξαιτίας αυτού, σε όλους τους ασθενείς ανατίθεται μια διαβούλευση με έναν γαστρεντερολόγο για τον εντοπισμό διαταραχών στο γαστρεντερικό σωλήνα και τη συνταγογράφηση της κατάλληλης θεραπείας.

Η διατροφή των ασθενών με δυσπλασία περιέχει τις ακόλουθες τροφές:

  • Βιταμίνες Β - Β1, Β2, Β3, Β6 (βρώμη, μπιζέλια, νεφρά, συκώτι).
  • βιταμίνη C ( πιπεριά, εσπεριδοειδή, φραγκοστάφυλο, μανιτάρια πορτσίνι).
  • που περιέχει θειικές χονδροϊτίνες (ψάρια και κρέας ασπίκια, ασπίκια, ζωμός κρέατος).
  • ενισχυμένο με μαγνήσιο (μπανάνες, φύκια, φακές, φασόλια, παντζάρια, καρότα).
  • πολυακόρεστα λιπαρό οξύ(αυγά, σολομός, σκουμπρί, λιναρόσποροι).

Μεγάλη σημασία στη διαιτοθεραπεία έχει η τήρηση της βέλτιστης αναλογίας μεταξύ ασβεστίου και φωσφόρου, καθώς και ασβεστίου και μαγνησίου στη διατροφή.

Οι επιστήμονες έχουν αποδείξει εδώ και καιρό ότι υπάρχει μια αναμφισβήτητη σχέση μεταξύ της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού και της εγκυμοσύνης. Οι γυναίκες που σχεδιάζουν να αναπληρώσουν την οικογένεια πρέπει να θυμούνται ότι η μελλοντική υγεία του παιδιού τίθεται στη διαδικασία της εμβρυογένεσης. Γι' αυτό κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου θα πρέπει να είστε όσο το δυνατόν πιο ευλαβείς για τον εαυτό σας και την ευημερία σας.

- μια ομάδα κλινικά πολυμορφικών παθολογικών καταστάσεων που προκαλούνται από κληρονομικά ή συγγενή ελαττώματα στη σύνθεση κολλαγόνου και συνοδεύονται από διαταραχή της λειτουργίας των εσωτερικών οργάνων και του μυοσκελετικού συστήματος. Τις περισσότερες φορές, η δυσπλασία του συνδετικού ιστού εκδηλώνεται με αλλαγή στις αναλογίες του σώματος, παραμορφώσεις των οστών, υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, συνήθεις εξαρθρήματα, υπερελαστικό δέρμα, βαλβιδοπάθεια, αγγειακή ευθραυστότητα και μυϊκή αδυναμία. Η διάγνωση βασίζεται σε φαινοτυπικά χαρακτηριστικά, βιοχημικές παραμέτρους, δεδομένα βιοψίας. Η θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού περιλαμβάνει θεραπεία άσκησης, μασάζ, δίαιτα, φαρμακευτική θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι μια έννοια που ενώνει διάφορες ασθένειεςπου προκαλείται από κληρονομική γενικευμένη κολλαγονοπάθεια και εκδηλώνεται με μείωση της αντοχής του συνδετικού ιστού όλων των συστημάτων του σώματος. Η πληθυσμιακή συχνότητα της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι 7-8%, ωστόσο, θεωρείται ότι ορισμένα από τα σημεία και μικρές αδιαφοροποίητες μορφές της μπορεί να εμφανιστούν στο 60-70% του πληθυσμού. Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού έρχεται στην προσοχή των κλινικών γιατρών που εργάζονται σε διάφορους ιατρικούς τομείς - παιδιατρική, τραυματολογία και ορθοπεδική, ρευματολογία, καρδιολογία, οφθαλμολογία, γαστρεντερολογία, ανοσολογία, πνευμονολογία, ουρολογία κ.λπ.

Αιτίες

Η ανάπτυξη της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού βασίζεται σε ένα ελάττωμα στη σύνθεση ή τη δομή του κολλαγόνου, των συμπλεγμάτων πρωτεΐνης-υδατάνθρακα, των δομικών πρωτεϊνών, καθώς και σε βασικά ένζυμα και συμπαράγοντες. Η άμεση αιτία της θεωρούμενης παθολογίας του συνδετικού ιστού είναι διάφορα είδηεπιδράσεις στο έμβρυο, οδηγώντας σε γενετικά καθορισμένη αλλαγή στην ινιδογόνο γένεση της εξωκυτταρικής μήτρας. Αυτοί οι μεταλλαξιογόνοι παράγοντες περιλαμβάνουν:

  • δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες,
  • υποσιτισμός και κακές συνήθειεςτης μητέρας,
  • επιβαρυμένη εγκυμοσύνη κ.λπ.

Ορισμένοι ερευνητές επισημαίνουν τον παθογενετικό ρόλο της υπομαγνησιαιμίας στην ανάπτυξη δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, με βάση την ανίχνευση ανεπάρκειας μαγνησίου στη φασματική μελέτη των μαλλιών, του αίματος και του στοματικού υγρού. Η σύνθεση του κολλαγόνου στο σώμα κωδικοποιείται από περισσότερα από 40 γονίδια, για τα οποία έχουν περιγραφεί περισσότεροι από 1300 τύποι μεταλλάξεων. Αυτό προκαλεί ποικίλες κλινικές εκδηλώσεις δυσπλασίας του συνδετικού ιστού και περιπλέκει τη διάγνωσή τους.

Ταξινόμηση

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού διακρίνεται σε διαφοροποιημένη και αδιαφοροποίητη. Οι διαφοροποιημένες δυσπλασίες περιλαμβάνουν ασθένειες με καθορισμένο, καθιερωμένο πρότυπο κληρονομικότητας, σαφή κλινική εικόνα, γνωστά γονιδιακά ελαττώματα και βιοχημικές ανωμαλίες. Οι πιο τυπικοί εκπρόσωποι αυτής της ομάδας κληρονομικών ασθενειών του συνδετικού ιστού είναι το σύνδρομο Ehlers-Danlos, το σύνδρομο Marfan, η ατελής οστεογένεση, οι βλεννοπολυσακχαριδώσεις, η συστηματική ελαστωση, η δυσπλαστική σκολίωση, το σύνδρομο Beals (συγγενής αραχνοδακτυλία συστολής) κ.λπ. διαφόρων παθολογιών των οποίων τα φαινοτυπικά σημεία δεν αντιστοιχούν σε καμία από τις διαφοροποιημένες ασθένειες.

Ανάλογα με το βαθμό βαρύτητας, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι δυσπλασίας του συνδετικού ιστού: μικρή (παρουσία 3 ή περισσότερων φαινοτυπικών σημείων), μεμονωμένες (με εντόπιση σε ένα όργανο) και πραγματικά κληρονομικές ασθένειες του συνδετικού ιστού. Ανάλογα με τα επικρατούντα δυσπλαστικά στίγματα, διακρίνονται 10 φαινοτυπικές παραλλαγές της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού:

  1. Εμφάνιση τύπου Marfan (περιλαμβάνει 4 ή περισσότερα φαινοτυπικά σημεία σκελετικής δυσπλασίας).
  2. Φαινότυπος που μοιάζει με Marfan (ατελές σύνολο χαρακτηριστικών του συνδρόμου Marfan).
  3. Φαινότυπος MASS (περιλαμβάνει συμμετοχή της αορτής, της μιτροειδούς βαλβίδας, του σκελετού και του δέρματος).
  4. Πρωτοπαθής πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας (χαρακτηρίζεται από ηχοκαρδιογραφικά σημεία πρόπτωσης μιτροειδούς, αλλαγές στο δέρμα, τον σκελετό, τις αρθρώσεις).
  5. Κλασικός φαινότυπος τύπου Ehlers (ελλιπές σύνολο χαρακτηριστικών του συνδρόμου Ehlers-Danlos).
  6. Υπερκινητικότητα Φαινότυπος τύπου Ehlers (χαρακτηρίζεται από υπερκινητικότητα των αρθρώσεων και συναφείς επιπλοκές - υπεξαρθρώσεις, εξαρθρήματα, διαστρέμματα, πλατυποδία, αρθραλγίες, προσβολή οστών και σκελετού).
  7. Η υπερκινητικότητα των αρθρώσεων είναι καλοήθης (περιλαμβάνει αυξημένο εύρος κίνησης στις αρθρώσεις χωρίς σκελετική προσβολή και αρθραλγία).
  8. Αδιαφοροποίητη δυσπλασία συνδετικού ιστού (περιλαμβάνει 6 ή περισσότερα δυσπλαστικά στίγματα, τα οποία ωστόσο δεν επαρκούν για τη διάγνωση διαφοροποιημένων συνδρόμων).
  9. Αυξημένος δυσπλαστικός στιγματισμός με κυρίαρχα οστικά-αρθρικά και σκελετικά χαρακτηριστικά.
  10. Αυξημένος δυσπλαστικός στιγματισμός με κυρίαρχα τα σπλαχνικά σημεία (μικρές ανωμαλίες της καρδιάς ή άλλων εσωτερικών οργάνων).

Δεδομένου ότι η περιγραφή των διαφοροποιημένων μορφών δυσπλασίας του συνδετικού ιστού δίνεται λεπτομερώς στις αντίστοιχες ανεξάρτητες ανασκοπήσεις, στο μέλλον θα επικεντρωθούμε στις αδιαφοροποίητες παραλλαγές της. Στην περίπτωση που ο εντοπισμός της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού περιορίζεται σε ένα όργανο ή σύστημα, απομονώνεται. Εάν η δυσπλασία του συνδετικού ιστού εκδηλώνεται φαινοτυπικά και αφορά τουλάχιστον ένα από τα εσωτερικά όργανα, αυτή η κατάσταση θεωρείται ως σύνδρομο δυσπλασίας συνδετικού ιστού.

Συμπτώματα δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Φαινοτυπικά χαρακτηριστικά

Τα εξωτερικά σημάδια της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού αντιπροσωπεύονται από δομικά χαρακτηριστικά, ανωμαλίες στην ανάπτυξη των οστών του σκελετού, του δέρματος κ.λπ. Οι ασθενείς με δυσπλασία συνδετικού ιστού έχουν ασθενική σύσταση: ψηλοί, στενοί ώμοι και λιποβαρείς. Οι αναπτυξιακές διαταραχές του αξονικού σκελετού μπορεί να αντιπροσωπεύονται από σκολίωση, κύφωση, παραμορφώσεις του θώρακα σε σχήμα χοάνης ή τρόπιδα, νεανική οστεοχόνδρωση.

Τα κρανιοκεφαλικά στίγματα της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού περιλαμβάνουν συχνά δολιχοκεφαλία, κακή απόφραξη, οδοντικές ανωμαλίες, γοτθική υπερώα, μη ένωση άνω χείλους και υπερώας. Η παθολογία του οστεοαρθρικού συστήματος χαρακτηρίζεται από παραμόρφωση σχήματος Ο ή Χ των άκρων, συνδακτυλία, αραχνοδακτυλία, υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, πλατυποδία, τάση για συνήθη εξαρθρήματα και υπεξαρθρήματα, κατάγματα οστών.

Από την πλευρά του δέρματος, παρατηρείται αυξημένη εκτατικότητα (υπερελαστικότητα) ή, αντίθετα, ευθραυστότητα και ξηρότητα του δέρματος. Συχνά, ραβδώσεις, κηλίδες ηλικίας ή εστίες αποχρωματισμού, αγγειακά ελαττώματα (τελαγγειεκτασίες, αιμαγγειώματα) εμφανίζονται σε αυτό χωρίς προφανή λόγο. Η αδυναμία του μυϊκού συστήματος στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού προκαλεί τάση πρόπτωσης και πρόπτωσης εσωτερικών οργάνων, κήλες και μυϊκή ταρτικολίτιδα. Από άλλους εξωτερικά σημάδιαδυσπλασία συνδετικού ιστού, μικροανωμαλίες όπως υπο- ή υπερτελορισμός, προεξέχοντα αυτιά, ασυμμετρία αυτιών, χαμηλή γραμμή των μαλλιών στο μέτωπο και το λαιμό κ.λπ.

Αλλαγές στα εσωτερικά όργανα

Οι σπλαχνικές βλάβες συμβαίνουν με το ενδιαφέρον του κεντρικού νευρικού συστήματος και του αυτόνομου νευρικού συστήματος, διάφορα εσωτερικά όργανα. Οι νευρολογικές διαταραχές που σχετίζονται με τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού χαρακτηρίζονται από βλαστική-αγγειακή δυστονία, εξασθένηση, ενούρηση, χρόνια ημικρανία, διαταραχή της ομιλίας, υψηλό άγχος και συναισθηματική αστάθεια. Το σύνδρομο δυσπλασίας συνδετικού ιστού της καρδιάς μπορεί να περιλαμβάνει πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας, ανοιχτό ωοειδές τρήμα, υποπλασία της αορτής και του πνευμονικού κορμού, επιμήκυνση και υπερβολική κινητικότητα των χορδών, ανευρύσματα των στεφανιαίων αρτηριών ή του μεσοκολπικού διαφράγματος.

Συνέπεια της αδυναμίας των τοιχωμάτων των φλεβικών αγγείων είναι η ανάπτυξη κιρσών των κάτω άκρων και της μικρής λεκάνης, αιμορροΐδες, κιρσοκήλη. Οι ασθενείς με δυσπλασία του συνδετικού ιστού τείνουν να αναπτύξουν αρτηριακή υπόταση, αρρυθμίες, κολποκοιλιακούς και ενδοκοιλιακούς αποκλεισμούς, καρδαλγία, αιφνίδιος θάνατος.

Οι καρδιακές εκδηλώσεις συνοδεύονται συχνά από βρογχοπνευμονικό σύνδρομο, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυστικής υποπλασίας του πνεύμονα, βρογχεκτασίες, πομφολυγώδες εμφύσημα, επαναλαμβανόμενο αυτόματο πνευμοθώρακα. Χαρακτηρίζεται από βλάβη του γαστρεντερικού σωλήνα με τη μορφή πρόπτωσης εσωτερικών οργάνων, εκκολπώματα του οισοφάγου, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, διαφραγματοκήλη. Τυπικές εκδηλώσεις της παθολογίας του οργάνου της όρασης στη δυσπλασία του συνδετικού ιστού είναι η μυωπία, ο αστιγματισμός, η υπερμετρωπία, ο νυσταγμός, ο στραβισμός, το υπεξάρθρημα και η εξάρθρωση του φακού.

Από την πλευρά του ουροποιητικού συστήματος μπορεί να σημειωθεί νεφρόπτωση, ακράτεια ούρων, νεφρικές ανωμαλίες (υποπλασία, διπλασιασμός, νεφρό σε σχήμα πετάλου) κ.λπ.. κόλπος, μετρό και μηνορραγία, αυθόρμητες αποβολές, αιμορραγία μετά τον τοκετό. στους άνδρες, η κρυψορχία είναι δυνατή. Τα άτομα με σημεία δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι επιρρεπή σε συχνές οξείες ιογενείς λοιμώξεις του αναπνευστικού, αλλεργικές αντιδράσεις και αιμορραγικό σύνδρομο.

Το ποσοστό ανίχνευσης στα παιδιά του συνδρόμου της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού είναι μικρό, επομένως το θέμα αποκαλύπτεται ελάχιστα στο πληροφοριακούς πόρους. Από την άλλη, οι γονείς πρέπει να γνωρίζουν αυτό το θέμα, γιατί η διάγνωση μπορεί να γίνει τόσο στην προγεννητική όσο και στη μεταγεννητική περίοδο.

Με τη δυσπλασία του συνδετικού ιστού, υπάρχει μεγάλη συχνότητα διαταραχών της στάσης και καμπυλότητας της σπονδυλικής στήλης.

Δυσπλασία συνδετικού ιστού - τι είναι;

Δέρμα, σκελετός, λιπώδης, βλεννογόνος, χρωστική ουσία, δικτυωτοί ιστοί είναι κατασκευασμένοι από συνδετικό ιστό - αυτή είναι η τεράστια κυτταρική βάση του σώματος και η ασθένεια που το επηρεάζει μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία σχεδόν ολόκληρου του σώματος. Η σύνθεση του ιστού περιλαμβάνει κολλαγόνο, παραβιάσεις στη σύνθεση του οποίου οδηγούν σε δυσπλασία.

Το σύνδρομο δυσπλασίας συνδετικού ιστού (CTD) είναι μια ανωμαλία ή ένας συνδυασμός αυτών στην ανάπτυξη του συνδετικού ιστού, η οποία βασίζεται σε γενετική παραβίαση της αναλογίας της περιεκτικότητας σε κολλαγόνο.

Ταξινόμηση της δυσπλασίας

Οι διαφωνίες μεταξύ των επιστημόνων δεν επιτρέπουν στην επιστήμη να εντοπίσει μια κοινή τυπολογία. Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού ταξινομείται με πολλούς τρόπους. Η ακόλουθη ταξινόμηση προτιμάται από τους περισσότερους ιατρούς που σχετίζονται άμεσα με τη θεραπεία της CTD στα παιδιά και όχι τη μελέτη της.

Σύμφωνα με την κληρονομικότητα, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι:

  1. διαφοροποιημένη δυσπλασία - μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια που μεταδίδεται μέσω της οικογένειας.
  2. αδιαφοροποίητη δυσπλασία - η απουσία του γεγονότος της κληρονομικής μετάδοσης της νόσου, αλλά η παρουσία των εξωτερικών και εσωτερικών σημείων της.

Ένα παράδειγμα ενός από τα συμπτώματα της DST φαίνεται στη φωτογραφία.


υπερκινητό χέρι

Αιτίες παθολογίας

Ο μηχανισμός εμφάνισης και ανάπτυξης της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού στα παιδιά εξαρτάται από τους ακόλουθους λόγους:

  • άνευ όρων (συγγενής) - γενετικές μεταλλάξεις στο σχηματισμό της σύνθεσης και της ποσότητας κολλαγόνου στον συνδετικό ιστό.
  • υπό όρους (που αποκτήθηκε κατά τη διάρκεια της ζωής) - κακή οικολογία, οικιακά ατυχήματα, τρόφιμα κακής ποιότητας κ.λπ.

Συμπτώματα δυσπλασίας συνδετικού ιστού

Οι γενικές διαταραχές στο CTD σας επιτρέπουν να χωρίσετε τα συμπτώματα σε ορισμένες ομάδες:

  • αρρυθμικό σύνδρομο: μη φυσιολογικές συσπάσεις της καρδιάς ή των επιμέρους θαλάμων της.
  • ασθενικό σύνδρομο: αυξημένη κόπωση, αδυναμία να υπομείνει το συνηθισμένο σωματικό ή ψυχο-συναισθηματικό στρες για ένα άτομο.
  • βρογχοπνευμονικό DST: άνευ αιτίας κρίσεις βήχα, βαριά αναπνοή, δύσπνοια, ασφυξία ή αίσθημα ύπαρξης ξένου αντικειμένου στο λαιμό, μαχαιρώματα στους πνεύμονες, συσσώρευση πτυέλων με κακή απόχρεμψη σε αυτούς.
  • σπονδυλογενές σύνδρομο: συχνοί πονοκέφαλοι, ημικρανίες, ζάλη, ημισυνείδηση, μεσοσπονδυλική κήλη, πόνος που ακτινοβολεί στους γλουτούς, τον ώμο ή το χέρι, αδυναμία, απώλεια αίσθησης στα πόδια, κολικοί στο στήθος με παραμονή σε μια θέση κ.λπ. ;

Η δυσπλασία του συνδετικού ιστού μπορεί να συμβεί χωρίς ορατά συμπτώματα και μπορεί να γίνει αισθητή από διάφορες διαταραχές στο σώμα.
  • σπλαχνικό σύνδρομο: πόνος στα νεφρά, πρόπτωση των στοιχείων του γαστρεντερικού σωλήνα, γεννητικά όργανα στις γυναίκες.
  • αιμορραγική δυσπλασία;
  • βαλβιδική DST: διαταραχές στη λειτουργία των καρδιακών βαλβίδων.
  • καλλυντικό σύνδρομο: ασυμμετρία προσώπου, γνάθων, υπερώας, παραμόρφωση των άκρων, δέρμα (λεπτό δέρμα, εύκολα τραυματισμένο).
  • ψυχική διαταραχή: διαταραχές, κατάθλιψη, ανορεξία, αυξημένο άγχος, υποχονδρία.
  • σύνδρομο νευρολογικών διαταραχών: βλαστική-αγγειακή δυστονία.
  • αγγειακό DST: βλάβη στις αρτηρίες και τις φλέβες.
  • σύνδρομο αιφνίδιου θανάτου (περισσότερα στο άρθρο:);
  • σύνδρομο αποκλίσεων στο όργανο όρασης: μυωπία, υπερμετρωπία, αλλαγή στο σχήμα του φακού, αποκόλληση του κερατοειδούς.
  • σύνδρομο παθολογίας του ποδιού: ραιβοποδία, πλατυποδία, κοίλο πόδι (βλ. επίσης:);
  • σύνδρομο αυξημένης κινητικότητας των αρθρώσεων: αστάθεια των αρθρώσεων των άκρων, των τμημάτων τους, εξαρθρήματα, υπεξαρθρώσεις.
  • θωρακοφρενικό σύνδρομο: παραμόρφωση και αλλαγή στο στήθος, το διάφραγμα, τη σπονδυλική στήλη (βλ. επίσης:);
  • θωρακοφρενική καρδιά (cor pulmonale);
  • ινώδης δυσπλασία: υπερβολική ανάπτυξη κυττάρων στα τοιχώματα των αγγείων του μυϊκού ιστού, των καρωτιδικών αρτηριών ή των νεφρών.

Μέθοδοι Θεραπείας

Η θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού, με την άμεση έννοια αυτής της έννοιας, δεν παρέχει πλήρη θεραπεία για τη γενετική παθολογία, αλλά έχει θετική επίδραση στη ζωή του παιδιού.

Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει λήψη φαρμάκων, σωστή σωματική δραστηριότητα και άσκηση, καλή διατροφή και χρήση λαϊκών θεραπειών.

Ιατρική θεραπεία

Δεν συνιστάται να αποφασίσετε να αγοράσετε φάρμακα για ένα παιδί χωρίς ειδικές οδηγίες από ειδικό γιατρό. Για τη θεραπεία της DST, ο γιατρός συνταγογραφεί τα ακόλουθα φάρμακα στον ασθενή:

  • μεταβολικό - Ασκορβικό οξύ, Γλυκίνη, Asporcam;
  • βιταμίνες με μαγνήσιο - Magnikum, Magne B6, Magvit;
  • αντιβιοτικά?
  • φάρμακα για βλαστική-αγγειακή δυστονία - Mexidol, Tenoten (συνιστούμε να διαβάσετε:).
  • - Phenibut, Baby-sed (συνιστούμε να διαβάσετε:)
  • παρασκευάσματα καρδιάς - Riboxin, Panangin, Cytochrome C;
  • βιταμίνες για τη βελτίωση του σχηματισμού ινών κολλαγόνου - Collagen Ultra, Geladrink Forte.


Θεραπευτική θεραπεία

Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία της δυσπλασίας του συνδετικού ιστού περιλαμβάνουν τις ακόλουθες μεθόδους:

  • ετιοτροπική θεραπεία - αφαίρεση της εστίας της νόσου, για παράδειγμα, η εξάλειψη ενός ιού ή βακτηρίων με φάρμακα.
  • παθογενετική - χρησιμοποιείται όταν ένα όργανο δεν μπορεί να αποκαταστήσει μια συγκεκριμένη λειτουργία, λόγω περιορισμένων προόδων στην ιατρική (για παράδειγμα, λήψη παρασκευασμάτων κολλαγόνου απουσία παραγωγής διααρθρικού υγρού).
  • συμπτωματική - εξάλειψη ενός συμπτώματος, για παράδειγμα, με τη χορήγηση ενός ηρεμιστικού για να ηρεμήσει τη νευρικότητα.
  • χημική και βιολογική - θεραπεία με φάρμακα ή βότανα.
  • σωματική - φυσιοθεραπεία, μασάζ, ασκήσεις φυσιοθεραπείας για μυϊκή ενδυνάμωση.

Λαϊκές μέθοδοι

Ανεξάρτητα από το πόσο ασφαλής φαίνεται να είναι η λαϊκή μέθοδος θεραπείας, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό σχετικά με τη χρήση της για ένα παιδί. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε φαρμακευτικά βότανα για θεραπεία, από τα οποία παρασκευάζονται αφεψήματα, βάμματα. Με το DST που σχετίζεται με την καρδιά, ο κράταιγος θα βοηθήσει και με πνευμονικά, αιμορροϊδικά και βακτηριακά προβλήματα, το φασκόμηλο είναι κατάλληλο. Οι παραβιάσεις της νευρικής κατάστασης εξαλείφονται με τη χρήση μητρικού βοτάνου, βαλεριάνας. μειωμένη ανοσία - η χρήση άγριου δεντρολίβανου. Υπάρχουν πολλά φαρμακευτικά βότανα και η παραλαβή μιας ειδικής συλλογής δεν θα είναι δύσκολη για έναν γονιό.


Το τσάι Motherwort χρησιμοποιείται για την ομαλοποίηση του νευρικού συστήματος και την εξάλειψη των πονοκεφάλων.

Διατροφή

Είναι απαραίτητο να παρατηρήσετε τον τρόπο διατροφής - ταυτόχρονα, όχι νωρίτερα από μισή ώρα αφότου ξυπνήσει το παιδί και όχι αργότερα από μιάμιση ώρα πριν τον ύπνο του. Κατάλληλη διατροφήπεριλαμβάνει τη χρήση:

  • Προϊόντα που περιέχουν κολλαγόνο: κρέας (η μεγαλύτερη περιεκτικότητα σε βοδινό κρέας, γαλοπούλα), ψάρι σολομού, φύκια.
  • Τρόφιμα που συνθέτουν κολλαγόνο: τρόφιμα με βιταμίνη C που περιέχουν σόγια, πλιγούρι βρώμης, συκώτι βοδινού και πουλερικών, μπανάνες.

Χειρουργική επέμβαση

Με το CTD, μερικές φορές είναι αδύνατο να γίνει χωρίς διόρθωση με χειρουργική επέμβαση. Αυτός ο τύπος θεραπείας επιλέγεται για ορισμένες ενδείξεις: σοβαρές αγγειακές παθολογίες, διόγκωση των βαλβίδων του καρδιακού μυός, εμφανείς παραμορφώσεις της κορυφογραμμής ή του θώρακα. Η επέμβαση είναι απαραίτητη εάν η κατάσταση αποτελεί απειλή για την ανθρώπινη ζωή και επιδεινώνει την ποιότητά της.

Φόρτωση...Φόρτωση...